小伙脾脏大出正常三倍门静脉血管变成“海绵样”
近日，哈医大二院普外科一病房副主任钟翔宇教授带领团队完成了一例冠状静脉-门静脉左支失状部分流（Meso-Rex Shunt）、巨脾切除及贲门周围血管离断术，成功救治了一位21岁门静脉海绵样变患者，挽救了年轻患者的生命和家庭。
哈医大二院普外科一病房副主任钟翔宇教授（左2）带领副主任姜兴明教授（右1）和李景林主治医师（右2）等人手术
家在外地，今年21岁的小赵（化名）身体素质一直都非常好，一年前他从大学满心欢喜顺利的毕业，准备入职心仪的工作，却没想到在体检中被查出巨大脾脏，血项异常，不得不放弃期盼已久的工作岗位。在接下来的一年多里，小赵的父母带着他辗转国内多家医院，一直认为是血液系统或免疫系统疾病，做了骨穿在内的多项检查后未见明显异常。束手无策的小赵母亲带着孩子来到哈医大二院普外科门诊寻求帮助。根据问诊、查体及各项检查结果，钟翔宇教授初步诊断为“巨脾伴脾功能亢进”，收入病房。
巨大脾脏
小赵入院后进行全面检查，结果显示他血小板计数低至44×109/L(正常范围100~300×109/L)，白细胞计数低至2.6×109/L(正常范围4~10×109/L)，门静脉右支管腔未见显示，门静脉主干肝门处截断，门静脉高压，门静脉海绵样变性，巨大脾脏。
钟翔宇教授介绍，根据门静脉三维重建等影像学检查可见门静脉系统分布复杂，血管迂曲、扩张，门静脉回流血似通过扩张的冠状静脉逆流进入体循环，肝脏的门脉血供可能通过多处的侧支循环维持而未出现肝功异常，另外，巨大的脾脏已经越过腹中线和脐水平，比正常脾脏大出三倍有余。小赵存在的问题包括：门静脉高压、脾功能亢进、可能进一步出现的肝脏供血不足、肝衰竭以及食管胃底静脉曲张破裂出血。是否进行手术、如何进行手术是一大难题。
三维重建，门静脉系统迂曲扩张
由于该病例十分少见，我省没有相关报道，钟翔宇教授查阅大量相关文献，并联合多学科会诊、专家组多次讨论。最终与小赵及其家属充分沟通后，决定为小赵进行手术。
普外科主任崔云甫教授指出，除了进行分流术之外，还要根据术中实际情况，决定是否同时切除脾脏。结合术前门静脉系统超声，初步决定实施冠状静脉-门静脉左支失状部分流（Meso-Rex Shunt）、巨脾切除及贲门周围血管离断术。然而冠状静脉压力是否高于门静脉失状部、二者血流方向是否一致，是能否顺利进行该手术的关键，否则会导致门静脉血液倒流，这增加了手术的不确定性。
巨大脾脏（左侧）冠状静脉-门静脉失状部分流（右侧）
经过完善的术前评估和准备，手术如期进行。术中，在住院处超声科的配合下，钟翔宇教授带领副主任姜兴明教授、李景林主治医师等人进行手术，进入腹腔后发现冠状静脉增粗、张力高，术中超声检测冠状静脉血流方向为反向逆流、流速为35cm/s，扩张的门静脉失状部血流为入肝方向、存在涡流、流速为15cm/s，可见冠状静脉压力高于门静脉失状部，遂按原计划执行手术。该手术难度巨大，钟翔宇教授团队凭借丰富的肝移植经验和精湛的手术技巧，经过360度游离门静脉失状部血管和冠状静脉，预留足够血管吻合长度，远近端阻断，应用肝移植血管吻合器械进行冠状静脉-门静脉失状部端侧吻合。术中超声再次测量门静脉失状部血流方向及流速，为向肝血流，流速为50cm/s，压力约为18cmH2O。最终经过五小时的团结协作，手术顺利完成，成功挽救一位年轻的生命，也挽救了一个幸福的家庭。目前小赵状态良好，各项指标平稳，在医护人员的悉心照料下正在稳步恢复中，21岁的小赵对未来生活充满希望，期待再次回到社会。
出院前，钟翔宇教授（左）、姜兴明教授（中）和李景林主治医师查房
钟翔宇教授表示，门静脉主干部分或完全阻塞后门静脉压力增高，入肝血流减少，肝功能受损，机体为代偿这一不利影响而在肝门区形成大量侧支循环血管丛，从而发生门静脉海绵样变。该疾病缺乏特异性临床表现，主要症状系门静脉高压所致。门静脉海绵样变的外科手术治疗包括分流术、断流术及肝移植。这例手术团队联合应用了分流术和断流术，不仅可以较完全地阻断门静脉侧支预防出血，还可维持较稳定的入肝血流。门静脉海绵样变发病机制较为复杂，不同治疗方法的风险和获益并存，各有优缺。理想的效果应是在降低出血和门静脉压力的同时，给于门静脉重建并维持门静脉内血流动力学的稳定性，真正提高患者生存率。
